Transcript скачать
Синдром диссеменированного внутрисосудистого свертывания крови. Ростовский государственный медицинский университет. Кафедра гематологии и трансфузиологии ФПК и ППС. Проф. Шатохин Ю.В. ДВС синдром – это патологический процесс в основе которого лежит массивное свертывание крови, ведущее к блокаде микроциркуляторного русла жизненно важных органов рыхлыми массами фибрина и агрегатами клеток и сопровождающееся избыточным потреблением факторов коагуляции, тромбоцитов и других клеток в многочисленные тромбы и сгустки крови наряду с активацией фибринолиза и накоплением в кровотоке продуктов протеолиза. Абу - Ибрахим- Джурджани (1110 год нашей эры) «- люди, укушенные, ядовитой змеей, погибают от свертывания крови в полостях сердца, сосудах и истечения крови из всех отверстий…» ДВС- синдром? Аксиомы ДВС- синдрома: ДВС-синдром всегда вторичен, т.е. сопровождает или осложняет течение основного заболевания – индуктора. ДВС- синдром имеет «дозовую» зависимость от выраженности и тяжести основного заболевания. ДВС- синдром всегда является полиорганной патологией. Система гемостаза – это совокупность функциональноморфологических и биохимических механизмов, обеспечивающих жидкое состояние крови, предупреждение и остановку кровотечений. В свертывающей системе гемостаза выделяют два звена: - клеточное (сосудисто-тромбоцитарное); - плазменное (коагуляционное); Сосудистое звено гемостаза: В норме тромборезистентность эндотелия обеспечивается следующими механизмами: контактная инертность внутренней, обращенной в просвет сосудов поверхности эндотелиоцитов; синтез ингибитора агрегации тромбоцитов – простоциклинов; высокое содержание на эндотелиацитах комплекса гепарин-антитромбин III; способность синтезировать и выделять тканевой активатор фибринолиза; способность стимулировать фибринолиз через систему протеинов С и S; Сосудистое звено гемостаза (повреждение сосуда): обнаженный субэндотелий (коллагеновые волокна, эластин, протегликан и др.) вызывает лабилизацию мембран тромбоцитов и стимулирует их агрегацию; выделяется фактор Виллебранда, стимулирующий адгезию тромбоцитов; выделяемый АДФ, адреналин, серотони и др. биологически активные вещества стимулируют адгезию тромбоцитов; выделяется тканевой тромбопластин, являющийся кофактором активированного седьмого фактора. Тромбоцитарное звено гемостаза (функция тромбоцитов): - ангиотрофическая; адгезивно-агрегационная; сорбционно-транспортная; активация плазменного гемостаза; ретракция кровяного сгустка; Лабораторные показатели, характеризующие сосудистый компонент гемостаза: Проба щипка или жгута; Манжеточная проба; Лабораторные показатели, характеризующие тромбоцитарный компонент гемостаза: длительность кровотечения по Дуке (норма 2-3 мин); подсчет количества тромбоцитов в крови; исследование агрегации тромбоцитов; исследование адгезии тромбоцитов; Причины увеличения времени кровотечения Уменьшение количества тромбоцитов в крови; Тромбоцитопатии конституциональные и приобретенные; Дефицит и нарушение образования фибриногена; Болезнь Виллебранда; Наличие аномального коллагена (поражение соединительной ткани типа синдрома ЭлерсаДанлоса); Причины приобретенных тромбоцитопатий Прием медикаментов (ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, антибиотики и др.); Наличие патологических изменений в организме (миелопролиферативный синдром, ХПН, печеночная недостаточность, дисглобулинемии и т.д.); Коагуляционное звено гемостаза. Лабораторные тесты, характеризующие внутренний путь свертывания крови: -время свертывания крови (8-12 минут по Ли Уайту) – удлинено при дефиците XII,XI, IX,YIII, фибриногена или при избытке антикоагулянтов; - активированное парциальное тромбопластиновое время АЧТВ (50-70 сек) – изменено при дефиците: XII,XI,Х,IX,YIII, Y,II, фибриногена, избытке антикоагулянтов; - АВР активированное время рекальцификации (60-120 сек) – нарушено при всех коагулопатиях кроме: YII, XIII; Лабораторные тесты, характеризующие внешний путь свертывания крови: Протромбиновый индекс (90-105%)дефицит факторов:II, YII, Y, X; Протромбиновое время (по Квику 12-18 сек); Лабораторные тесты, характеризующие превращение фибриногена в фибрин: Тромбиновое время (12-17 сек)- при гипофибриногенемии, избытке антитромбина, передозировке гепарина, накоплении продуктов фибринолиза; Фибриноген (повышение – при воспалении, снижение- при потреблении); РФМК- повышены при ДВС-синдроме; РПДФ – повышены при ДВС-синдроме; Основные антикоагулянты (первичные): АнтитромбинIII; Гепарин; Протеин С; ПротеинS; Основные антикоагулянты (вторичные): Антитромбин I- фибрин; Антитела к факторам YII,Y (волчаночный антикоагулянт); Продукты фибринолиза (ПДФ); Этиология ДВС- синдрома (Воробьев А.И. 2005 г.) Все терминальные состояния и разновидности шока – травматический, ожоговый септический, кардиогенный, анафилактический и т.д. Все острые инфекционно-септические заболевания, не зависимо от входных ворот инфекции; Тяжелые травмы, включая синдром сдавления, травматические хирургические вмешательства; При острой массивной кровопотере, а так же при необоснованных массивных гемотрансфузиях; Все виды острого внутрисосудистого гемолиза; При акушерской патологии (эмболия околоплодными водами, преждевременная отслойка плаценты, внутриутробная гибель плода при длительной его ретенции в матке, при тяжелых поздних токсикозах (эклампсия). Острые массивные деструкции органов и тканей (панкреатиты, гепатиты, ожоги); Воздействие гемокоагулирующих змеиных ядов (гадюковые: гюрза, эфа и др; гремучие змеи: кроталиды, ботропсы и т.д.); Патогенез ДВС-синдрома: Активация тромбоцитарного звена гемостаза: - медикаментозная (рифампицин, адреналин, аминокапр. к-та); - выброс ф. Виллебранда; - гипоксическое повреждение эндотелия; - контактаная активация тромбоцитов; Патогенез ДВС-синдрома: Активация внешнего пути свертывания крови: - попадание в кровь избытка тканевого тромбопластина; - попадание в кровь избытка аналогов тканевого тромбопластина; Патогенез ДВС-синдрома: Активация внутреннего пути свертывания крови; - повышение в крови ЦИК; - контактная активация 12 фактора свертывания крови; Патогенез ДВС-синдрома: Уменьшение антикоагуляционного потенциала крови: - врожденные тромбофилии; - приобретенные тромбофилии; Классификация ДВС-синдрома: Молниеносный; Острый; Хронический; Клинические проявления ДВСсиндрома: Сочетание петехиального и гематомного типов кровоточивости; Тромботические осложнения; Развитие полиорганной недостаточности; Наличие гемодинамических нарушений (признаки шока); Поражение слизистой оболочки желудка и кишечника проявляется при остром ДВСсиндроме следующими событиями: Образование гипоксических (шоковых) обильно кровоточащих эрозий и язв; Диапедезная кровоточивость слизистых оболочек; Снижение барьерной функции слизистой оболочки кишечника, в результате чего последняя становиться проницаемой для микрофлоры кишечника – вторичный эндогенный сепсис; Лабораторная диагностика ДВСсиндрома. Определение свидетелей тромбообразования: - повышение РФМК; - фрагментация эритроцитов («шизоциты); - снижение уровня тромбоцитов; - повышение содержания тромбоцитарных факторов; периферическая кровь больного ДВС –синдромом (фрагментированные эритроциты) Лабораторная диагностика ДВСсиндрома. Определение глубины синдрома потребления: - степень снижения тромбоцитов; - снижение уровня антитромбина 3; - снижение уровня плазминогена; Лабораторная диагностика ДВСсиндрома. Тесты, направленные на оптимизацию терапии: - уровень антитромбина3; - уровень плазминогена; - уровень РФМК; - агрегация тромбоцитов; - уровень фактора Виллебранда; - количество тромбоцитов; Общие принципы терапии ДВС: Усилить антикоагуляционную активность плазмы крови; Усилить антиагрегационный потенциал крови; Убрать избыток активаторов свертывания крови; Усилить лизис тромбов; Удалить патологические продукты, образующиеся при свертывании крови; Заместительная терапия при ДВС – синдроме (Воробьев А.И., 2005 г.) Одновременное введение СЗП и гепарина не менее 20 тыс. ед в сутки; Объем переливаемой плазмы не должне быть меньше 10-15 мл/кг массы тела пациента (не менее 1,0-1,5 литров в сутки для взрослых пациентов); Инфузии плазмы должны проводиться быстро; Использование синтетических колоидных растворов снижает коагуляционный потенциал крови; Введению эритроцитарной массы должны предшествовать трансфузии СЗП. Режимы разморозки СЗП (А.Г. Румянцев, В.А. Агрененко 1997 г.) При температуре 37 градусов (законодательно определен); При температуре 45 градусов (R.D. Plotc, R.T.Giotola, 1988); Заместительная терапия при ДВС – синдроме (Воробьев А.И., 2005 г.) Использование рекомбинантных концентратов антитромбина III, протеина С (цепротин) и тромбомодулина; Использование рекомбинантного 7 фактора свертываняи крови (ново-севан); Трансфузии тромбоцитарной взвеси – не менее 46 доз в сутки; Введение больших доз протеаз (контрикал – не менее 500 тыс ед.); Использование препаратов транексамовой кислоты (транексам); Профилактика септических осложнений Антибактериальная кантаминация кишечника (ципрофлоксацин, котримоксазол); Использование препаратов лактулозы; При больших кровопотерях и острой печеночной недостаточности: - Инфузии раствора альбумина;